(χόρδωμα  του ιερού οστού)

Το χόρδωµα του ιερού οστού αποτελεί όγκο µε βραδεία και ύπουλη εξέλιξη, ο οποίος συνήθως διαγιγνώσκεται σε προχωρηµένο στάδιο. Η επιτυχής χειρουργική εκτοµή (ιερεκτοµή) αποτελεί τη θεραπεία εκλογής.

Το περιστατικό που παρουσιάζεται υπήρξε ένα παράδειγµα επιµελούς χειρουργικής ιερεκτοµής, κρινόµενο απ’ την οµαλή και απρόσκοπτη µέχρι σήµερα µετεγχειρητική πορεία και ειδικά από την επιτυχή µετεγχειρητική λειτουργία της κύστης και του εντέρου, των οποίων τα αναµενόµενα ποσοστά επιτυχίας πριν από το συγκεκριµένο χειρουργείο, βάσει βιβλιογραφίας, ήταν µόλις 25% και 12,5%, αντίστοιχα. Ο ασθενής παραµένει υπό τακτική παρακολούθηση, διατηρώντας υψηλότατη λειτουργικότητα και ποιότητα ζωής.

Παρουσίαση περιστατικού

Πρόκειται για ασθενή άρρεν, 69 ετών, µε ελεύθερο ιστορικό, ο οποίος παραπέµφθηκε για συνεκτίµηση σε ορθοπαιδικό, αφού αρχικά εξετάστηκε από γαστρεντερολόγο, στον οποίο απευθύνθηκε ο ασθενής παραπονούµενος για εµµένουσες διαταραχές του κατώτερου πεπτικού συστήµατος (επίµονη δυσκοιλιότητα). Η αξονική τοµογραφία (CT) κοιλίας, στην οποία υπεβλήθη ο ασθενής µε εντολή του γαστρεντερολόγου, ανέδειξε µάζα στην περιοχή του ιερού οστού, η οποία καταλάµβανε την ελάσσονα πύελο.

Η ορθοπαιδική κλινική εξέταση που ακολούθησε, καθώς και η µελέτη του ιστορικού και των πρώιµων απεικονιστικών εξετάσεων έθεσαν την υποψία όγκου του ιερού οστού, τύπου χορδώµατος.

Ο περαιτέρω απεικονιστικός έλεγχος, που περιλάµβανε απλές ακτινογραφίες, µαγνητική τοµογραφία (MRI), CT και σπινθηρογραφική σάρωση σκελετού (BoneScan), ανέδειξε ευµεγέθη επεκτατικό όγκο στην περιοχή του ιερού, εκτεινόµενο από το επίπεδο του Ι2 σπονδύλου και περιφερικά, καταλαµβάνοντας την ελάσσονα πύελο και αποφράσσοντας το στόµιό της. Η σταδιοποίηση δεν ανέδειξε άλλη παθολογική εστία. Στη διαφορική διάγνωση τέθηκαν το χόρδωµα και άλλα (σπανιότερα) σαρκώµατα της περιοχής του ιερού οστού.

Αντιµετώπιση

Με βάση την πιθανή φύση και την τοπική επέκταση του όγκου, αποφασίστηκε χειρουργική αντιµετώπιση µε µερική ιερεκτοµή περιφερικότερα τµήµατος του Ι2 σπονδύλου.

Σε πρώτο χρόνο µε τον ασθενή σε ύπτια θέση, έπειτα από αρχική κυστεοσκόπηση και τοποθέτηση προφυλακτικών καθετήρων (pigtail) στους ουρητήρες, έγινε λαπαροτοµία, παρουσία γενικού χειρουργού και αγγειοχειρουργού, όπου πραγµατοποιήθηκε απολίνωση των έσω λαγονίων αγγείων (για µείωση της διεγχειρητικής αιµορραγίας) και κολοστοµία loop. Η κολοστοµία πραγµατοποιήθηκε για την εξασφάλιση της υγιεινής του χειρουργικού τραύµατος κατά την άµεση µετεγχειρητική περίοδο, καθώς δεν υπήρχε προεγχειρητική εξασφάλιση για την τελική διάσωση της ορθοκυστικής λειτουργικότητας.

Στη συνέχεια σε πρηνή θέση, υπό συνεχή ηλεκτροµυογραφικό έλεγχο, έγινε µερική εγκάρσια ιερεκτοµή περιφερικά τµήµατος του Ι2 σπονδύλου. Η χειρουργική επέµβαση είχε στόχο την ολική εξαίρεση του όγκου χωρίς να βλαφθεί η λειτουργικότητα του ασθενούς, εφόσον αυτό ήταν εφικτό. Για τον σκοπό αυτό έπρεπε να διατηρηθούν οι ιερές ρίζες από Ι2 και άνω. Επιτεύχθηκε τελικά διάσωση και των Ι1 (κινητική και αισθητική λειτουργία) και Ι2 (ορθοκυστική λειτουργία) νωτιαίων ριζών, οι οποίες κινδύνευαν λόγω γειτνίασης µε την περιοχή της εκτοµής, ενώ ο περιφερικός νωτιαίος σάκος και η περιεχόµενη ιππουρίδα απολινώθηκαν και θυσιάστηκαν, καθώς συµπεριλήφθησαν στο χειρουργικό παρασκεύασµα που αφαιρέθηκε.

Μετεγχειρητικά δεν υπήρξαν ουσιαστικές επιπλοκές, ο ασθενής κινητοποιήθηκε άµεσα, χωρίς εικόνα νευρολογικής βλάβης των κάτω άκρων, και η κολοστοµία λειτούργησε οµαλά.

Η ιστολογική εξέταση του παρασκευάσµατος επιβεβαίωσε ότι επρόκειτο για χόρδωµα του ιερού οστού, το οποίο εξαιρέθηκε ως ένα τµήµα (enbloc), χωρίς να υπάρξει ρήξη και διασπορά του όγκου.

Το τραύµα επουλώθηκε επιτυχώς και χωρίς επιπλοκές. Ακολουθήθηκε τοπική ακτινοθεραπεία µε σκοπό να µειωθεί η πιθανότητα τοπικής υποτροπής. Ένα έτος µετεγχειρητικά ο ασθενής παρουσιάζει πλήρη κινητική λειτουργικότητα και αυτονοµία, διαθέτει αυτόνοµη ούρηση από τις πρώτες µετεγχειρητικές εβδοµάδες και έχει ήδη προχωρήσει σε σύγκλειση της κολοστοµίας µε ελεγχόµενη αφόδευση. Ο απεικονιστικός έλεγχος δεν αναδεικνύει µέχρι στιγµής υποτροπή της βλάβης.

Συζήτηση

Το χόρδωµα γενικά ανήκει στην οικογένεια των σαρκωµάτων και είναι ένας σπάνιος χαµηλής κακοήθειας όγκος, βραδέως αναπτυσσόµενος, αλλά τοπικά διεισδυτικός και επιθετικός. Τα χορδώµατα αναπτύσσονται από υπολείµµατα της νωτιαίας χορδής και συµβαίνουν κατά µήκος του σπονδυλικού άξονα από το απόκλιµα του κρανίου µέχρι το ιερό οστό, έµπροσθεν του νωτιαίου µυελού. Η συχνότερη εντόπιση είναι στην ιεροκοκκυγική περιοχή (45%-50%) και ακολουθούν η βάση του κρανίου (35%-40%) και η σπονδυλική στήλη (15%-20%). Συνήθως προσβάλλονται οι ηλικίες 40-60 ετών, ενώ έχουν αναφερθεί περιστατικά τόσο σε παιδιά όσο και σε άτοµα άνω των 60 ετών. Αποτελούν το 20% των πρωτογενών όγκων της σπονδυλικής στήλης και µόλις το 3% των οστικών όγκων.

Η αντιµετώπιση των χορδωµάτων έχει διερευνηθεί σε διάφορες µελέτες και η µικρή ανταπόκριση στη χηµειο- και ακτινοθεραπεία καθιστούν τη χειρουργική αντιµετώπιση ως θεραπεία εκλογής.

Το δυσεπίλυτο πρόβληµα των εκτοµών οφείλεται στη γειτνίαση του όγκου µε ευγενείς νευρικούς ιστούς και στην τεχνική αδυναµία ριζικής αφαίρεσης του όγκου χωρίς αυτοί εν µέρει να θυσιαστούν. Είναι αναγκαία η σωστή στάθµιση της ενδεχόµενης αναπηρίας, ως πιθανή συνέπεια µιας άρτια ογκολογικά επέµβασης.

Το ποσοστό τοπικής υποτροπής κυµαίνεται από 43% έως 85% και εξαρτάται από τα χειρουργικά όρια της αρχικής επέµβασης. Συγκεκριµένα έχει αναφερθεί ότι εκτοµές µε ευρεία όρια έχουν χαµηλότερο ποσοστό τοπικών υποτροπών απ’ ό,τι εκτοµές µε ανεπαρκή όρια. Αποµακρυσµένες µεταστάσεις στους πνεύµονες, τα οστά, µαλακούς ιστούς, λεµφαδένες, ήπαρ και δέρµα έχουν αναφερθεί σε ποσοστό έως 43% των ασθενών. Είναι δυνατόν οι µεταστάσεις να εµφανισθούν πολλά χρόνια αργότερα. Υπάρχει αναφορά περιστατικού µε ιστολογικώς επιβεβαιωµένη πνευµονική µετάσταση χορδώµατος 15 χρόνια έπειτα από ιερεκτοµή σε άνδρα 71 ετών. Επίσης, έχει αναφερθεί σπάνια δερµατική αιµατογενής µετάσταση (κατόπιν ιερεκτοµής λόγω χορδώµατος) σε 68χρονη γυναίκα 10 χρόνια µετά, στην οποία, µάλιστα, δεν εντοπίστηκαν τοπικές υποτροπές.

Όσον αφορά την επιλογή της χειρουργικής αντιµετώπισης του χορδώµατος ιερού έχουν προταθεί διαφόρων τύπων εκτοµές (ιερεκτοµές), αναλόγως της εντόπισης, του µεγέθους και της ιστολογικής εικόνας του εκάστοτε χορδώµατος. Αδρός διαχωρισµός γίνεται σε ολική και µερική ιερεκτοµή, ενώ πιο λεπτοµερώς περιγράφονται 4 τύποι ιερεκτοµής, ανάλογα µε τα επίπεδα που αφαιρούνται χειρουργικά. Ο τύπος Ι, που περιγράφεται ως χαµηλός ακρωτηριασµός ιερού (lowsacralamputation), αναφέρεται σε εκτοµή από το επίπεδο Ι2-Ι3 και περιφερικότερα. Ο τύπος ΙΙ (υψηλός ακρωτηριασµός ιερού, highsacralamputation) γίνεται από το Ι1-Ι2 και περιφερικότερα. Ο τύπος ΙΙΙ αναφέρεται και ως ολική ιερεκτοµή (totalsacrectomy), µιας και αφαιρείται ολόκληρο το ιερό οστό, ενώ ο τύπος IV περιλαµβάνει και αφαίρεση του 5ου οσφυϊκού σπονδύλου (Ο5). Η αφαίρεση µε ευρεία όρια µπορεί να έχει ως αποτέλεσµα οσφυοπυελική αστάθεια και απώλεια νευρολογικών λειτουργιών κατά τη διάρκεια µερικής ή ολικής ιερεκτοµής. Η µερική ιερεκτοµή συνήθως γίνεται µηχανικώς καλά ανεκτή, χωρίς να απαιτείται περαιτέρω σταθεροποίηση, αλλά σε ασθενείς που απαιτείται ολική ιερεκτοµή, λόγω εκτεταµένης επέκτασης του όγκου, η κατακόρυφη και στροφική αστάθεια επιβάλλουν τη σταθεροποίηση µεταξύ οσφύος και λεκάνης, ώστε να είναι εφικτές η κινητοποίηση και η βελτιωµένη λειτουργικότητα. Γενικώς, η εγκάρσια µερική ιερεκτοµή κάτωθεν του Ι1 δεν φαίνεται να διαταράσσει τη µηχανική σταθερότητα και σπάνια απαιτεί σταθεροποίηση. Για τον λόγο αυτό, η επέµβασή µας πραγµατοποιήθηκε χωρίς την ανάγκη οσφυοπυελικής σταθεροποίησης.

Σχετικά µε τη χειρουργική προσπέλαση, προτιµάται η οπίσθια προσπέλαση λόγω ανατοµικής θέσης του ιερού, ενώ πρέπει να λαµβάνεται σοβαρά υπ’ όψιν η πιθανή αιµορραγία κατά τη διάρκεια του χειρουργείου, για την οποία έχει περιγραφεί ως αποτελεσµατική µέθοδος η απολίνωση της έσω λαγονίου πριν από την ιερεκτοµή.

Επίσης, οι µετεγχειρητικές επιπλοκές από το χειρουργικό τραύµα δεν είναι σπάνιες, περιλαµβάνοντας κυρίως τοπικές νεκρώσεις ιστών, συλλογές και λοιµώξεις. Η τραυµατικότητα και η έκταση της επέµβασης, ο νεκρός χώρος που υπολείπεται, η γειτνίαση µε το ορθό αλλά και η ισχαιµία των γλουτιαίων µυών, λόγω της απολίνωσης των έσω λαγονίων αγγείων, είναι µερικοί από τους επιβαρυντικούς παράγοντες για τις επιπλοκές του χειρουργικού τραύµατος.

Ο ρόλος της κολοστοµίας -έστω και προσωρινής- είναι θετικός, ώστε να µπορεί να πραγµατοποιηθεί απρόσκοπτα η περιποίηση του ευµεγέθους συνήθως χειρουργικού τραύµατος ανεξάρτητα από τις εντερικές κενώσεις του ασθενούς, µειώνοντας µε αυτό τον τρόπο την πιθανότητα µετεγχειρητικών λοιµώξεων.

Η µετεγχειρητική κλινική πορεία των ασθενών µπορεί να επηρεάσει διάφορες λειτουργίες σε ποικίλο βαθµό, ανάλογα µε τις προσβληθείσες απ’ τον όγκο ρίζες και στον βαθµό που αυτές θυσιάζονται. Στις περιπτώσεις των περιφερικών ιερεκτοµών (περιφερικότερα του Ι1), οι περιφερικές κινητικές ρίζες (Ο5, Ι1) συνήθως διασώζονται και το γεγονός αυτό σε συνδυασµό µε τη µηχανική σταθερότητα της περιοχής διασφαλίζει άριστη κινητική λειτουργικότητα για τον ασθενή.

Όσον αφορά τη βλάβη των υπόλοιπων ιερών ριζών και την ορθοκυστική λειτουργία, αυτή εξαρτάται από το εύρος της εκτοµής. Η επιτυχής διάσωση της ρίζας Ι2 ετερόπλευρα διασφαλίζει κανονική λειτουργία της κύστεως σε 25% των ασθενών, ενώ η αµφίπλευη διάσωση της Ι2 ανεβάζει το ποσοστό σε 39,9%. Όσον αφορά το έντερο, φυσιολογική λειτουργία παρουσιάζει µόλις το 12,5% όταν διασώζεται η Ι2 ετερόπλευρα και το 50% των ασθενών όταν διασώζεται η Ι2 αµφίπλευρα. Όταν σώζεται έστω µία ή και οι δύο ρίζες Ι3, το ποσοστό ανεβαίνει στο 70% και 94%, αντίστοιχα. Τέλος, εάν διασωθεί έστω και µία ρίζα Ι4, τότε όλοι οι ασθενείς (100%) παρουσιάζουν κανονική λειτουργία τόσο της κύστης όσο και του εντέρου.

Η αναπόφευκτη θυσία της περιφερικής ιππουρίδας και των περιφερικών νωτιαίων ριζών καταλείπουν ήπιες συνήθως αισθητικές νευρολογικές διαταραχές στον ασθενή.

Σε µια πολύ πρόσφατη µελέτη διαπιστώθηκαν διαφορές στη διανοητική, τη σωµατική και τη σεξουαλική λειτουργία ατόµων ανάλογα µε τη ρίζα που θυσιάστηκε, ενώ βρέθηκε ότι η διενέργεια ή µη κολοστοµίας δεν επηρέαζε τις παραπάνω µετρήσεις.

Συµπεράσµατα

Το χόρδωµα του ιερού οστού αποτελεί όγκο µε βραδεία και ύπουλη εξέλιξη, ο οποίος συνήθως διαγιγνώσκεται σε προχωρηµένο στάδιο. Η επιτυχής χειρουργική εκτοµή (ιερεκτοµή) αποτελεί τη θεραπεία εκλογής. Η φύση της επέµβασης είναι τραυµατική και ακρωτηριαστική µε πιθανές επιπλοκές από το χειρουργικό τραύµα και τη νευρολογική λειτουργία του ασθενούς. Η τοπική επέκταση και διηθητικότητα του όγκου αποτελούν τεχνικές προκλήσεις στην εκτοµή του και απαιτούν σωστό σχεδιασµό και άρτια τεχνική εκτέλεση της επέµβασης.

Στη χειρουργική οµάδα απαιτείται τεχνικά έµπειρος στη χειρουργική της σπονδυλικής στήλης ορθοπαιδικός χειρουργός καθώς και γιατροί άλλων ειδικοτήτων, όπως γενικός χειρουργός, αγγειοχειρουργός, ουρολόγος.

Κ. Σουλτάνης, Ορθοπαιδικός Χειρουργός, αναπληρωτής Καθηγητής Ιατρικής Σχολής, Εθνικού και Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών (ΕΚΠΑ),
Επιστημονικός Συνεργάτης Βιοκλινικής Αθηνών

Α. Βλάχος, Γενικός Χειρουργός,
Επιστημονικός Συνεργάτης Βιοκλινικής Αθηνών

Α. Γουγουλάκης, Αγγειοχειρουργός,
Επιστημονικός Συνεργάτης Βιοκλινικής Αθηνών

Λ. Σίτος, Αναισθησιολόγος,
Επιστημονικός Συνεργάτης Βιοκλινικής Αθηνών

Ν. Μπαφαλούκας, Χειρούργος Ουρολόγος,
Επιστημονικός  Συνεργάτης Βιοκλινικής Αθηνών

Δ. Γαλάνης, Ορθοπαιδικός Χειρουργός,
Επιστημονικός Συνεργάτης Βιοκλινικής Αθηνών