Με τον όρο “αγγειακή δυσπλασία” περιγράφονται βλάβες του αγγειακού δικτύου, οι οποίες είναι πάντα παρούσες κατά την γέννηση, ίσως όχι όμως πάντα κλινικά εμφανείς, αναπτύσσονται με προοδευτική εκτασία των αγγείων κατά τη διάρκεια της ζωής και δεν υποστρέφουν ποτέ. 

Αναλόγως του τύπου των αγγείων της δυσπλασίας διακρίνονται σε:

• Τριχοειδικές δυσπλασίες. Αυτές αφορούν τα αγγεία του τριχοειδικού συμπλέγματος του δέρματος και των βλεννογόνων. Η περισσότερο γνωστή βλάβη στην κατηγορία αυτή είναι τα port wine stains.
• Φλεβικές δυσπλασίες. Αποτελούνται από διατεταμένα αγγεία του φλεβικού δικτύου. Μπορεί να είναι είτε εντοπισμένες είτε διάχυτες βλάβες. Εμφανίζονται στα μαλακά μόρια του προσώπου και μπορεί να καταλαμβάνουν το δέρμα, τον υποδόριο ιστό, τους βλεννογόνους, αλλά και τμήματα μυών του προσώπου και του τραχήλου.
• Αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες. Στις περιπτώσεις αυτές παρατηρείται μία ανώμαλη επικοινωνία μεταξύ των αρτηριδίων και των φλεβιδίων της συγκεκριμένης περιοχής. Η κατάσταση αυτή αλλοιώνει την δυναμική της ροής του αίματος και προκαλεί διόγκωση των προσαγωγών και απαγωγών αγγείων της περιοχής αυτής.
• Λεμφικές δυσπλασίες. Αφορούν την παθολογική διόγκωση των λεμφικών αγγείων μίας περιοχής. Οι δυσπλασίες αυτές εμφανίζουν μια μικροκυστική ( πολλαπλές μικρές κυστικές διογκώσεις) και μία μακροκυστική ( μεγάλοι κυστικοί χώροι) μορφή.
• Μεικτού τύπου δυσπλασίες. Πρόκειται για δυσπλασίες που εμφανίζουν συνδυαστικά στοιχεία των ανωτέρω. (πχ μεικτού τύπου φλεβική-λεμφική δυσπλασία ή συνδυασμός αρτηριοφλεβικής με τριχοειδική δυσπλασία).

Οι αγγειακές δυσπλασίες εμφανίζονται συχνά στο πρόσωπο και αναλόγως του είδους μπορεί να καταλαμβάνουν τμήματα των μαλακών μορίων του προσώπου και του τραχήλου αλλά και των οστών του σπλαχνικού κρανίου.

Η παρουσία τους επηρεάζει την αισθητική του προσώπου εφόσον στην πλειοψηφία τους είναι ορατές και εμφανείς με την απλή παρατήρηση. Το γεγονός αυτό προδιαθέτει στην ψυχολογική επιβάρυνση του ασθενή.

Συχνά όμως δημιουργούν και έντονα λειτουργικά προβλήματα, αναλόγως της θέσης που εμφανίζονται. Μπορούμε περιληπτικά να αναφέρουμε:

• Προβληματα στην όραση στις περιπτώσεις που οι δυσπλασίες εμφανίζονται ενδοκογχικά ή περικογχικά.
• Υπερτροφία-σκελετική παραμόρφωση των οστών του σπλαχνικού κρανίου.
• Υπερτροφία των μαλακών μορίων όπως της γλώσσας, των χειλέων, των παρειών κλπ
• Διαταραχές στην οδοντική σύγκλειση με συνοδό αδυναμία μάσησης και ομιλίας.
• Πιθανότητα αιμορραγίας, αυτόματης ή κατόπιν τυχαίου τραυματισμού.

Η θεραπεία των αγγειακών δυσπλασιών στοχεύει στην αποκατάσταση της αισθητικής του προσώπου, αλλά και των πιθανών λειτουργικών διαταραχών που προκαλούν.

Κατά το παρελθόν οι θεραπευτικές προσεγγίσεις ήταν περιορισμένες λόγω της έλλειψης των καταλλήλων θεραπευτικών μέσων, της ελλιπούς εκπαίδευσης και εμπειρίας των Ιατρών στην αντιμετώπιση των αγγειακών δυσπλασιών και κυρίως λόγω του φόβου της αναμενόμενης αιμορραγίας κατά την διάρκεια των χειρουργικών προσπαθειών αφαίρεσης των όγκων αυτών.

Στα παραπάνω θα πρέπει να προστεθούν η ανεπαρκής κατανόηση της φυσικής πορείας και εξέλιξης των αγγειακών βλαβών, σε συνδυασμό πολλές φορές με την αδυναμίας ακριβούς διάγνωσης του είδους της αγγειακής δυσπλασίας.

Σήμερα με την τεχνολογική ανάπτυξη ειδικών Laser, με την βοήθεια των εξελιγμένων τεχνικών της επεμβατικής ακτινολογίας (σκληροθεραπείες , εμβολισμοί), και με την εφαρμογή ειδικών χειρουργικών τεχνικών, ο στόχος της θεραπείας των αγγειακών δυσπλασιών επιτυγχάνεται με ασφάλεια και πολύ ικανοποιητικά αποτελέσματα.

Τα σύγχρονα θεραπευτικά μέσα που χρησιμοποιούνται για την θεραπεία των αγγειακών δυσπλασιών είναι:

Τα Laser

Για την θεραπεία των αγγειακών δυσπλασιών χρησιμοποιούνται τα Laser:

• Pulsed-dye (παλμικό χρωστικής) στις περιπτώσεις τριχοειδικών δυσπλασιών.
• Nd-Yag (neodymium-doped yttrium aluminium garnet) στις περιπτώσεις των φλεβικών δυσπλασιών.
• CO₂ (διοξειδίου) για την θεραπεία μερικών επιφανειακών λεμφικών δυσπλασιών.

Η σκληροθεραπεία

Τα θεραπευτικό αυτό μέσο αναφέρεται στην έγχυση ενός σκληρυντικού παράγοντα εντός του αγγειακού δικτύου της βλάβης.

Η παρουσία του παράγοντα αυτού προκαλεί διόγκωση των ενδοθηλιακών κυττάρων (τα κύτταρα του αγγείου που βρίσκονται στην επιφάνεια του αυλού) με αποτέλεσμα την μείωση της διαμέτρου του αυλού των παθολογικών αγγείων.

Η διαδικασία αυτή μπορεί να χρησιμοποιηθεί είτε ως μοναδική θεραπεία, είτε προεγχειρητικά ως προετοιμασία για προγραμματισμένη χειρουργική αφαίρεση της βλάβης με σκοπό την μείωση της αναμενόμενης διεγχειρητικής αιμορραγίας.

Η κάθε συνεδρία γίνεται υπό γενική αναισθησία, παρουσία του επεμβατικού ακτινολόγου και του χειρουργού, με ταυτόχρονη ακτινοσκόπηση για τον άμεσο έλεγχο της κατανομής του σκληρυντικού παράγοντα.

Η σκληροθεραπεία έχει εφαρμογή στις περιπτώσεις των φλεβικών και λεμφικών δυσπλασιών.

Ο εμβολισμός

Η θεραπευτική αυτή διαδικασία εφαρμόζεται στις περιπτώσεις των αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών.

Πρόκειται για αποκλεισμό της περιοχής που εμφανίζεται η ανώμαλη επικοινωνία μεταξύ αρτηριδίων και φλεβιδίων, η λεγόμενη φωλεά της αρτηριοφλεβικής επικοινωνίας.

Ο εμβολισμός μπορεί επίσης να αποτελέσει την μοναδική θεραπεία, ή να πραγματοποιηθεί προεγχειρητικά σε συνδυασμό με προγραμματισμένη αφαίρεση της βλάβης.

Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί σε επείγουσες περιπτώσεις αιμορραγίας από αρτηριοφλεβική δυσπλασία.

Η χειρουργική θεραπεία

Η χειρουργική αφαίρεση της βλάβης αποτελεί πολύτιμο θεραπευτικό μέσο των πρωτοκόλλων θεραπείας των αγγειακών δυσπλασιών.

Ο εκπαιδευμένος χειρουργός έχει την δυνατότητα να αφαιρέσει την αγγειακή δυσπλασία με επιτυχία , εφαρμόζοντας κατάλληλες χειρουργικές τεχνικές.

Η χειρουργική θεραπεία στοχεύει κατ’ αρχήν στην αφαίρεση της δυσπλασίας με σκοπό τόσο την αισθητική και λειτουργική αποκατάσταση, όσο και στην μη επανεμφάνιση της βλάβης.

Σε πολλές περιπτώσεις αυτό είναι εφικτό όταν η αγγειακή βλάβη είναι εντοπισμένη και η προεγχειρητική της προετοιμασία ήταν επαρκής.

Στις περιπτώσεις των εκτεταμένων-διάχυτων δυσπλασιών που καταλαμβάνουν μεγάλα τμήματα του προσώπου, η χειρουργική θεραπεία στοχεύει στην αποκατάσταση, χωρίς να χρειάζεται να θυσιαστούν σημαντικά ανατομικά στοιχεία του προσώπου (πχ κλάδοι του προσωπικού νεύρου).

Θα πρέπει να συνεκτιμάται το γεγονός ότι η αγγειακή δυσπλασία δεν είναι κακοήθης νόσος.

Η χειρουργική θεραπεία εφαρμόζεται στις φλεβικές, αρτηριοφλεβικές και λεμφικές δυσπλασίες, καθώς και σε ορισμένες περιπτώσεις τριχεοειδικών δυσπλασιών.

Είναι γεγονός ότι η Ιατρική επιστήμη έχει παρουσιάσει μεγάλη πρόοδο στην αντιμετώπιση των αγγειακών όγκων τα τελευταία χρόνια.

Δημιουργήθηκαν και λειτουργούν εξειδικευμένα κέντρα αγγειακών δυσπλασιών, με συμμετοχή Ιατρών διαφόρων ειδικοτήτων, με αποτέλεσμα την αύξηση της εμπειρίας και την βελτίωση των θεραπευτικών τεχνικών.

Η επιστημονική έρευνα τόσο για την αιτιοπαθογένεια των αγγειακών ανωμαλιών, όσο και για την χρήση νέων θεραπευτικών μέσων διευρύνεται.

Η διαγνωστική προσέγγιση διευκολύνεται με την χρήση νέων απεικονιστικών μέσων και μεθόδων.

Η θεραπευτική πορεία ακολουθεί συγκεκριμένα πρωτόκολλα και διευκολύνεται από την ανάπτυξη νέων επεμβατικών τεχνικών συνοδευόμενη από την συνεχή αύξηση της εμπειρίας αλλά και της κατανόησης της κλινικής πορείας των όγκων αυτών.

Μπορούμε να πούμε με βεβαιότητα ότι αγγειακοί όγκοι που θεωρούνταν ανεγχείρητοι ή μη θεραπεύσιμοι στο παρελθόν, αντιμετωπίζονται σήμερα με ασφάλεια και επιτυχία, ώστε κάθε ασθενής να έχει δικαίωμα στη φυσιολογική εμφάνιση, εφόσον αυτή μπορεί να του προσφερθεί.

Σταύρος Τομπρής MD, PhD, DDS
Ιατρός, Γναθοπροσωπικός Χειρουργός.
Medical Director Vascular Birthmarks Foundation-Europe.
Affiliated expert: Vascular Birthmark Institute, Lenox Hill Hospital, New York.
Zentrum für Vasculäre Malformationen, Werner Forßmann Hospital, Eberswalde, Germany.